Hội chứng HELLP là gì? Các nghiên cứu về Hội chứng HELLP

Hội chứng HELLP là gì?

Hội chứng HELLP là một rối loạn nguy hiểm xảy ra trong thai kỳ, được xem như một biến chứng nặng của tiền sản giật, có thể đe dọa tính mạng của cả mẹ và thai nhi. HELLP là từ viết tắt của ba đặc điểm sinh lý bệnh học chính: Hemolysis (tan huyết), Elevated Liver enzymes (tăng men gan) và Low Platelet count (giảm số lượng tiểu cầu).

Hội chứng này thường xuất hiện trong tam cá nguyệt thứ ba của thai kỳ (tuần thứ 28 trở đi), nhưng cũng có thể xảy ra sớm hơn hoặc sau sinh. Khoảng 10-20% sản phụ bị tiền sản giật nặng có thể tiến triển thành HELLP. Do các triệu chứng thường không đặc hiệu, dễ nhầm với viêm dạ dày, viêm gan hoặc bệnh tiêu hóa, việc chẩn đoán muộn là nguyên nhân chính khiến tỷ lệ tử vong mẹ và thai nhi vẫn ở mức cao.

Dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng

Các biểu hiện của hội chứng HELLP rất đa dạng và không đặc hiệu, nhưng thường bao gồm:

• Đau vùng thượng vị hoặc dưới sườn phải: do tổn thương gan hoặc phù gan gây căng bao gan Glisson.
• Buồn nôn, nôn, mệt mỏi: dễ bị nhầm với các rối loạn tiêu hóa thông thường.
• Đau đầu, mờ mắt, chóng mặt: dấu hiệu thần kinh thường gặp khi có kèm tiền sản giật.
• Tăng huyết áp và protein niệu: phổ biến nhưng không phải lúc nào cũng hiện diện.
• Chảy máu bất thường: dễ bầm tím, chảy máu nướu hoặc tiểu máu nếu giảm tiểu cầu nặng.

Khoảng 10-15% bệnh nhân không có tăng huyết áp rõ rệt, điều này khiến hội chứng bị bỏ sót nếu chỉ dựa vào tiêu chuẩn tiền sản giật.

Phân loại và mức độ

Hội chứng HELLP được phân loại theo mức độ nghiêm trọng dựa trên số lượng tiểu cầu – một yếu tố phản ánh mức độ rối loạn đông máu:

• Class 1: Tiểu cầu < 50.000/mm³ – mức độ nặng nhất.
• Class 2: Tiểu cầu từ 50.000–100.000/mm³.
• Class 3: Tiểu cầu từ 100.000–150.000/mm³ – mức độ nhẹ, dễ bị bỏ sót nếu không theo dõi sát.

Hội chứng HELLP có thể xảy ra độc lập hoặc đi kèm với tiền sản giật/ sản giật, trong đó khoảng 70% các trường hợp được phát hiện trước sinh và 30% còn lại sau sinh trong vòng 48 giờ.

Các chỉ số xét nghiệm đặc trưng

Để xác định hội chứng HELLP, các bác sĩ dựa vào bộ tiêu chuẩn Mississippi hoặc Tennessee, trong đó cần có ít nhất 2 trong 3 tiêu chí sau:

• Tan huyết: LDH > 600 U/L, bilirubin toàn phần > 1.2 mg/dL, xuất hiện tế bào dạng mảnh trên lam máu.
• Tăng men gan: AST hoặc ALT > 70 U/L.
• Giảm tiểu cầu: < 100.000/mm³.

Các xét nghiệm hỗ trợ khác bao gồm: tăng creatinine huyết thanh (suy thận cấp), kéo dài thời gian đông máu (PT, aPTT), giảm fibrinogen nếu có đông máu nội mạch lan tỏa (DIC), và tăng d-dimer.

Cơ chế bệnh sinh

Hội chứng HELLP là kết quả của quá trình tương tác phức tạp giữa rối loạn nội mô mạch máu, hoạt hóa tiểu cầu và đông máu nội mạch. Cơ chế chính bao gồm:

1. Rối loạn nội mô: do tăng sinh cytokine viêm làm tổn thương lớp nội mạc mạch máu nhỏ.
2. Hoạt hóa tiểu cầu quá mức: dẫn đến tiêu thụ nhanh, giảm số lượng tiểu cầu trong tuần hoàn.
3. Tan huyết vi mạch: khi hồng cầu bị phá vỡ khi đi qua các mạch máu nhỏ bị tổn thương hoặc hẹp do fibrin.
4. Suy giảm chức năng gan: do huyết khối vi mạch ở tiểu tĩnh mạch gan gây hoại tử và vỡ bao gan.

Quá trình này diễn ra nhanh và có thể gây rối loạn đa cơ quan nếu không can thiệp kịp thời.

Biến chứng

Hội chứng HELLP có thể gây ra một loạt biến chứng nguy hiểm, bao gồm:

• Suy thận cấp: do hoại tử ống thận hoặc thiếu máu thận.
• Đông máu nội mạch lan tỏa (DIC): là biến chứng nặng nhất, làm tăng nguy cơ tử vong.
• Vỡ gan hoặc tụ máu dưới bao gan: có thể gây đau dữ dội, sốc mất máu, tử vong nhanh chóng.
• Phù phổi cấp: do quá tải dịch hoặc tổn thương màng phế nang – mao mạch.
• Sinh non, thai chết lưu: do suy thai cấp hoặc nhau bong non.

Điều trị

1. Ổn định tình trạng mẹ

Điều trị ban đầu nhằm kiểm soát các rối loạn huyết động, đông máu và chuẩn bị cho việc chấm dứt thai kỳ:

• Hạ huyết áp bằng thuốc tiêm tĩnh mạch (labetalol, hydralazine) hoặc uống (nifedipine).
• Magnesium sulfate tiêm tĩnh mạch để phòng ngừa co giật.
• Truyền tiểu cầu nếu số lượng < 50.000/mm³ và có chỉ định phẫu thuật hoặc chảy máu.
• Truyền máu, huyết tương tươi đông lạnh (FFP) hoặc cryoprecipitate nếu có rối loạn đông máu nặng.

2. Chấm dứt thai kỳ

Đây là bước quan trọng nhất trong điều trị hội chứng HELLP. Thời điểm và phương pháp chấm dứt thai kỳ phụ thuộc vào:

• Tuổi thai: nếu > 34 tuần hoặc có dấu hiệu đe dọa mẹ/thai, cần sinh ngay.
• Tình trạng thai: theo dõi tim thai, đánh giá sự phát triển qua siêu âm Doppler.
• Tình trạng mẹ: nếu mẹ không ổn định, cần hồi sức trước khi mổ lấy thai.

Trong trường hợp chưa đủ 34 tuần, có thể trì hoãn 24–48 giờ để sử dụng corticosteroid (betamethasone hoặc dexamethasone) giúp trưởng thành phổi thai nhi.

Tiên lượng và theo dõi sau sinh

Với điều trị kịp thời, hầu hết bệnh nhân hồi phục hoàn toàn trong vòng 7-10 ngày sau sinh. Tuy nhiên, khoảng 20% bệnh nhân có thể cần lọc máu tạm thời do suy thận cấp. Nguy cơ tái phát HELLP trong thai kỳ sau vào khoảng 5–25%, đặc biệt nếu khởi phát sớm và nặng.

Phụ nữ từng mắc HELLP cần được quản lý thai kỳ bởi bác sĩ chuyên khoa cao cấp, theo dõi sát huyết áp, xét nghiệm máu định kỳ, và có kế hoạch sinh an toàn.

Thông tin tham khảo

• American College of Obstetricians and Gynecologists (ACOG)
• PubMed Central: HELLP Syndrome - Current Perspectives
• UpToDate: HELLP Syndrome Overview

Các công thức liên quan

Tiêu chuẩn chẩn đoán có thể được tóm gọn qua công thức đánh giá một số chỉ số huyết học và sinh hóa:

$\text{AST, ALT} \geq 70\, \text{U/L}, \quad \text{LDH} > 600\, \text{U/L}, \quad \text{Tiểu cầu} < 100{,}000\, \text{mm}^{-3}$

$\text{Bilirubin}_{\text{toàn phần}} > 1.2\, \text{mg/dL}, \quad \text{Creatinine} > 1.1\, \text{mg/dL (nếu có suy thận)}$

Kết luận

Hội chứng HELLP là biến chứng sản khoa nguy hiểm, dễ bị bỏ sót nếu không theo dõi sát. Nhận biết sớm các dấu hiệu và can thiệp kịp thời là chìa khóa để giảm thiểu biến chứng nặng nề cho mẹ và thai. Sự phối hợp giữa các chuyên khoa – sản, hồi sức, huyết học – là yếu tố then chốt giúp cải thiện tiên lượng cho bệnh nhân.